胆色素的正常代谢

　　(一)胆红素的来源

　　80-85%的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15%左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏(骨髓内无效性红细胞生成)而形成的。少量来自含血红素蛋白(hemoprotein)，如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的胆红素称为"旁路性胆红素"(shunt bilirubin)。

　　(二)非结合胆红素的形成

　　肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素，这种胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结合)、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白(少量与α1-球蛋白)结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素，也称间应胆红素。

　　(三)结合胆红素的形成

　　肝细胞对胆红素的处理，包括三个过程。

　　"摄取"：未结合胆红素随血流至肝脏，很快就被肝细胞摄取，与肝细胞载体蛋白-Y蛋白和Z蛋白结合(这两种载体蛋白，以Y蛋白为主，能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子)被动送至滑面内质网。
　　"结合"：Y蛋白-胆红素和Z蛋白-胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGA)的作用，与葡萄糖醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素，也称直应胆红素。

　　"分泌"：结合胆红素在肝细胞浆内，与胆汁酸盐一起，经胆汁分泌器(高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用)，被分泌入毛细胆管，随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞内分泌入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。

　　 (四)胆红素在肠内的转化和肝肠循环

　　结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿(粪)胆素元。绝大部分尿(粪)胆素元随粪便排出，小部分(约1/10)被肠粘膜吸收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿(粪)胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出(肝肠循环)，仅有小部分经体循环，通过肾脏排出。
　
  　在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症(hyperbilirubinaemia)。